Albinisme is een verzamelnaam van aandoeningen waarbij de chemische vorming van het lichaamspigment melanine verstoord is.
Oculair albinisme is een aandoening waarbij enkel het oog aangetast is. Bij oculocutaan albinisme zijn ook de huid en het haar zeer bleek. De juiste manifestatie is afhankelijk van het onderliggende genetisch defect.
In de Westerse wereld is ongeveer 1 op de 15 000 mensen aangedaan.
Ontwikkelingseffecten op het oog
Onvolledige ontwikkeling van de gele vlek
De gele vlek of macula is het deel van het netvlies waar de kegeljes de hoogste concentratie hebben. Deze macula zorgt voor het kijken naar het meest centrale deel van het gezichtsveld, waar het beeld het scherpst is.
Bij albinisme wordt vaak een minder goede ontwikkeling van de centrale indeuking (de fovea) gezien. De macula kan in dat geval minder goed in staat zijn om scherpe beelden op te maken, en dit kan leiden tot slechtziendheid die met een bril niet aan te pakken is (we spreken over amblyopie of luie ogen). Bij slechtziendheid ontstaan vaak ook schokkende, zoekende bewegingen met de ogen (nystagmus).
Sterke optische afwijkingen
Vaak wordt een sterke plus-afwijking (hypermetropie) gezien, soms met een sterk astigmatisme.
Onvolledige pigmentatie van de iris
Een normaal aangelegde iris heeft aan zijn achterste kant een zeer intens gepigmenteerde cellaag die licht uitstekend tegenhoudt. Bij albinisme is deze schildfunctie zeer sterk aangetast, en komt het licht niet enkel langs de pupil in het oog, maar ook langs het irisweefsel.
Behandeling
De behandeling bij kinderen beperkt zich tot het begeleiden van de visuele ontwikkeling en het voorschrijven van een optimale brilcorrectie met een filter.
Wanneer cataract ontwikkelt, worden bijkomende lichtblokkerende elementen in de kapselzak geschoven.
